За ініціативою ВООЗ та Всесвітньої федерації гемофілії 17 квітня був проголошений Всесвітнім днем боротьби з цією недугою, аби привернути увагу світової громадськості до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію. Також це підвищує обізнаність про спадкові захворювання, пов'язані з порушенням процесу згортання крові.
17 квітня - це своєрідна данина поваги засновнику Всесвітньої федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився саме в цей день. Цьогорічне гасло дня - «Пристосування до змін: підтримка допомоги в новому світі».
Гемофілія - генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції (згортання) крові. Близько 90% усіх спадкових порушень згортання крові припадає саме на гемофілію. Хворіють на це захворювання чоловіки, жінки лише передають його своїм дітям.
При гемофілії спостерігаються надмірні кровотечі, гематоми, які проявляються в дитячому віці, частіше на першому році життя. Коли дитина починає активно рухатись, повзати, батьки звертають увагу на крововиливи та кровотечі, які довго не минають. В таких випадках важливо негайно звернутися до лікаря. Найтиповішим проявом захворювання є крововиливи у великі суглоби. Вони можуть виникати раптово без будь-якої травми. Найчастіше захворювання уражає коліна, лікті. Внутрішньосуглобова кровотеча спричиняє набряк та біль у суглобі, при цьому може підвищуватися температура тіла. Крововиливи у суглоби, які часто повторюються, призводять до руйнування хряща та гемартрозу.
Особливо небезпечними є такі ускладнення гемофілії як крововиливи у головний і спинний мозок та життєво важливі органи, що можуть призвести до смерті хворого. Також загрозливими для життя є крововиливи у ділянку шиї, гортані, язика, оскільки вони стають причиною асфіксії.
Основне лікування гемофілії полягає в регулярному введенні відсутніх у крові факторів згортання (замісна терапія). Якщо на ранній стадії розпочати лікування та продовжувати його регулярно, це допоможе в подальшому уникнути кровотеч і покращити якість життя людини.
Як повідомив експерт департаменту охорони здоров’я облдержадміністрації з гематології Ігор Гумен, станом на початок 2021 року у Львівській області на обліку перебуває 250 хворих на всі форми коагулопатій, з них – на гемофілію А – 117 хворих, гемофілію В – 25, хворобу Віллебранда – 66 та інші спадкові коагулопатії – 42 хворих.
«В області значно покращилась забезпеченість препаратами для пацієнтів з гемофілією. Хворим, які страждають від цієї недуги, варто звернутись до свого лікаря на дообстеження для призначення профілактичного лікування. Зараз для таких пацієнтів створені усі комфортні умови, адже лікування вони проходять в найближчому для себе закладі охорони здоров’я», - зазначив Ігор Гумен.
«На Львівщині зареєстровано 49 дітей з різними формами спадкових коагулопатії, зокрема, 34 дитини з гемофілією А, 5 – з гемофілією В та 10 дітей з хворобою Віллебранда. Діти з важкими формами гемофілії повністю забезпечені препаратами замісної терапії. Профілактичне лікування відбувається в амбулаторно-поліклінічних закладах максимально наближених до місця проживання пацієнта», - зазначила експертка департаменту з дитячої гематології Ірина Цимбалюк-Волошин.
На сайті Всесвітньої федерації гемофілії (WFH) - elearning.wfh.org - можна ознайомитись з великою кількістю інформації для пацієнтів та медичних працівників щодо питань діагностики та лікування коагулопатій
